強直性脊柱炎(ankylosingspondylitis ，AS)

  血清陰性脊椎關(guān)節(jié)?。?/span>spondylarthropathy, SpA）：是一組以關(guān)節(jié)病為主，各系統(tǒng)受累的免疫性疾病。 陰性是指RF（-）， 包括：強柱（AS）、幼年強柱（JAS）、銀屑病關(guān)節(jié)炎（PsA）、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（RA）、瑞特綜合征、炎性腸部關(guān)節(jié)炎、分類未定的脊柱關(guān)節(jié)炎。

SpA主要特征：骶髂/骨盆、中軸骨疾病，外周炎性關(guān)節(jié)病 ，外周肌肉綜合征（extramuscular syndrome），附著點炎，眼、大動脈瓣、肺、皮膚等處出現(xiàn)關(guān)節(jié)外改變，家族聚集傾向，與HLA-B₂₇基因不同程度相關(guān)。

強直性脊柱炎(ankylosingspon-dylitis ，AS)：強直性脊柱炎是以骶髂關(guān)節(jié)炎及中軸關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣鞯穆匝仔约怪P(guān)節(jié)病。

臨床表現(xiàn)：緩慢起病，隱匿發(fā)作的背痛和晨僵，起病癥狀通常為腰背部，腰骶部不適及疼痛，可放射至髂棘及大腿后側(cè)。清晨、久不動加重，活動后緩解；晚期病變向上蔓延：胸、頸椎疼痛，脊椎運動受限、畸形半數(shù)以上的患者以外周關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀；  髖（66%），膝，踝，肩關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)強直；肌腱、韌帶、骨附著點骨化、纖維化為AS特征性改變（站立行走時腳后跟痛）主要在椎間盤、骶髂關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)受累（可導(dǎo)致呼吸受限 )。

關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：25%患者出現(xiàn)虹膜睫狀體炎或者虹膜炎；3.5%-10%累及心臟：AI，MI，AVB，心臟長大；肺部：上肺纖維化、空洞（c.f  TB）；中耳炎、椎體骨折導(dǎo)致脊髓壓迫；慢性進(jìn)行性馬尾綜合征（尿道、肛門括約肌功能不全、大腿及臀部痛覺消失、二便失禁）；腎損害（IgA腎病、腎淀粉樣變）。

體征：骶髂關(guān)節(jié)、髂嵴、恥骨聯(lián)合附著點壓痛，關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的相應(yīng)體征；脊柱關(guān)節(jié)活動障礙、畸形；4字征、骨盆側(cè)壓、髂嵴推壓（+）；枕墻距>0 cm ；頸椎指地距>20cm；胸椎 Schober<4 cm ；腰椎

輔助檢查：ESR &CRP    ； RF(-)  ； HLA-B₂₇ (+)；血清抗肺炎克雷伯桿菌抗體（半數(shù)患者）；X線骶髂關(guān)節(jié)攝片；雙骶髂關(guān)節(jié)CT平掃           

診斷（修正的紐約標(biāo)準(zhǔn)）

腰痛、僵>3m，活動改善，休息無助

腰椎冠，矢狀面活動受限

 胸廓活動度<同年齡，同性別正常人

雙骶髂關(guān)節(jié)炎>2

單骶髂關(guān)節(jié)炎 3-4級

X線骶髂關(guān)節(jié)炎分級

0 正常

1 可疑變化

2 輕度異常，局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙無改變

3 明顯異常，中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴一下1 或 >1

          侵蝕

          硬化

          關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄 

          部分強直

4 嚴(yán)重異常，完全關(guān)節(jié)強直

治療
 患者的教育

 互助小組

 物理療法

 運動（游泳）

治療（藥物）

NSAIDS：選擇性COX-2 抑制劑

DMARDS：   NSAIDS無效可使用

      SASP （2-4g/d）    

      meta 分析，比安慰劑有效，主要用于外周炎性改變，對脊柱病變欠佳

      MTX  (7-15mg/w  ， 2-6個月見效)  

      AZA   (1-2mg/d)

金制劑、抗瘧藥、CsA、雷公藤多苷

激素：一般不主張使用，但在下列情況下可考慮1合并急性虹膜睫狀體炎等關(guān)節(jié)外癥狀者2NSAIDS不能控制癥狀時3頑固性外周關(guān)節(jié)炎肌腱端病患者。全身使用少

             局部激素滴眼液滴眼（葡萄膜炎） 

             關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射激素或激素封閉控制急重關(guān)節(jié)炎

生物制劑：益賽普

治療

外科手術(shù)矯形：關(guān)節(jié)成形、關(guān)節(jié)置換

生物制劑 益賽普12.5mg/支用法：25mg/q2w,連用3月。

預(yù)后

早期髖關(guān)節(jié)受累

早期失去脊柱活動性、出現(xiàn)指（趾）炎

對NSAIDS治療反應(yīng)差

少關(guān)節(jié)病變

 發(fā)病<16歲

       教育背景差、散發(fā)者